Primäre Autoimmunneutropenie
Die Inzidenz liegt bei 1 Fall auf 100.000 Einwohner und ist damit zehnmal höher als die der angeborenen Granulozytopenie (Kostmann-Syndrom u.a.).
Warum die Patienten granulozytäre Autoantikörper bilden, ist unklar. Eine vorausgehende Infektion, wie sie häufig bei der kindlichen ITP beobachtet wird, ist für die AIN nicht typisch. Die Patienten leiden an rekurrierenden Infekten. Meist handelt es sich um milde Infektionen wie eine Mittelohrentzündung, schwerwiegende Infektionen wie eine Pneumonie, Meningitis oder Sepsis treten bei 5% der betroffenen Kinder auf.
Allerdings können durch das wiederholte Auftreten auch milde Infektionen zu einer bleibenden Beeinträchtigung des Patienten, z.B. Taubheit, führen. Die Erkrankung zeigt einen selbstlimitierenden Verlauf mit einer Spontanremission nach 1 bis 2 Jahren Dauer. In ca. 5 – 10% der Fälle bleibt die Spontanremission aus, und die AIN besteht über das 3. Lebensjahr hinaus. Bei diesen Patienten persistiert die AIN häufig sehr lange, unter Umständen lebenslang. Allerdings nimmt mit zunehmender Ausreifung des Immunsystems die Infektionsrate ab.
Bei erwachsenen Patienten wird deshalb die primäre AIN nicht selten mehr zufällig entdeckt, wenn z.B. im Rahmen einer Operationsvorbereitung ein Differentialblutbild gemacht wird. Im Gegensatz zur primären AIN im Kleinkindesalter sind Spontanremissionen bei Erwachsenen eher die Ausnahme. Die Behandlung besteht im Kindesalter in der prophylaktischen Gabe eines Antibiotikums; bei ernsten Infektionen oder anstehenden Operationen mit hohem Infektionsrisiko wurde G-CSF (5 µg/kg KG) mit Erfolg eingesetzt. Eine dauerhafte Gabe von G-CSF ist jedoch, von Ausnahmen abgesehen, nicht indiziert. Im Erwachsenenalter ist gewöhnlich eine symptomatische Behandlung der auftretenden Infektionen ausreichend.
Erwachsene: mindestens 7 ml EDTA Blut.
