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Neonatale Immunneutropenie (NIN)

Bild: Pfeil Fallbeispiel Neonatale Immunneutropenie (NIN)
Die neonatale Immunneutropenie (NIN) wird gewöhnlich durch granulozytäre Alloantikörper der Mutter hervorgerufen, die sie während der laufenden oder bei vorausgegangenen Schwangerschaften gebildet hat. In seltenen Fällen können auch mütterliche Autoantikörper zu einer Neutropenie des Neugeborenen führen.

Die Alloantikörper sind gegen ein Antigen gerichtet, das die Mutter selbst nicht auf ihren Granulozyten exprimiert. Die Antikörper treten während der Schwangerschaft diaplazentar von der Mutter auf den Feten über, wo sie zu einem vermehrten Abbau der peripheren fetalen Granulozyten führen. Die Inzidenz liegt bei ca. 1:2000 Geburten.

In utero sind die neutropenischen Feten noch vor Infektionen geschützt, die sich nach Geburt häufig zunächst in einer Nabelentzündung und / oder bakteriellen Hautentzündung manifestieren. Bei etwa 20% der Neugeborenen kommt es zu schwerwiegenden Infektionen. Bei nachfolgenden Kindern vom gleichen Vater schwankt die Auftretenshäufigkeit zwischen 50 und 100%. Bei einem Neugeborenen mit NIN sollte eine Infektprophylaxe mit einem Antibiotikum eingeleitet werden. Üblicherweise bildet sich die Granulozytopenie nach 1 – 2 Monaten spontan zurück. In seltenen Fällen kann sie jedoch bis zu 6 Monaten anhalten. Verantwortlich hierfür werden die verminderte Knochenmarkreserve des Neugeborenen sowie die Schädigung von myelopoetischen Vorläuferzellen durch bestimmte Alloantikörper (v.a. Anti-HNA-2a) gemacht. Die Gabe von G-CSF führt häufig zu einem raschen Anstieg der Granulozytenzahl.

Immunhämatologische Diagnostik:
Neugeborenes: mindestens 1 ml EDTA-Blut,
Mutter: 10 ml Nativblut (,,Serumröhrchen") + mindestens 7 ml EDTA-Blut
Vater: mindestens 3 ml EDTA-Blut (Blutbildröhrchen)



Literatur:Bux J, Jung KD, Kauth T, Mueller-Eckhardt C: Serological and clinical aspects of granulocyte antibodies leading to alloimmune neonatal neutropenia. Transfusion Medicine 2:143-149, 1992. Lalezari P. Alloimmune neonatal neutropenia. Baillière`s Clinical Immunology and Allergy 1987;1:443-452.
 
 
 
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